这种孤立的原型丘疹通常表现在双侧腿部或四肢。颜色是深棕色。这种瘙痒通常是有意识的或强烈的瘙痒。例如,长期涂鸦会导致浅表淀粉样变性,这也是临床上的常见病,该病的症状非常明显。无丝症肉眼可见。它是由淀粉样物质在...
1、淀粉样变病的病因尚不明确,原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害,继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤,主要累及实质性器官,无皮肤损害,有些淀粉样变病与遗传有关。2、淀粉样变病以淀粉样蛋白异常沉积于组织...
淀粉样变性amyloidosis由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中...
淀粉样物质(英语:Amyloid,中国作“淀粉样物质”,台湾作“类淀粉蛋白”)是一种不可溶的纤维性蛋白质。在器官中不正常的堆积,会造成类淀粉沉积症(amyloidosis)。在许多神经性疾病,如阿兹海默症、帕金森氏症中,都可...
过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局...
一般认为淀粉样变属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型...
回皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种...
1.原发性皮肤淀粉样变:仅有皮损,不累及内脏器官,少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失,病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。淀粉样变苔藓:皮损...
0.1%维甲酸乳膏外用,或水杨酸制剂或软膏,焦油和其他角质形成细胞以及角质形成细胞酊剂的促进剂。也可以使用液氮冷冻疗法。在肝移植TEM中,利用转化的转tyoxin去除突变蛋白的合成位点,成功地治疗了遗传性淀粉样变。
肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有门脉高压存在,出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管...