视频1 视频21 视频41 视频61 视频文章1 视频文章21 视频文章41 视频文章61 推荐1 推荐3 推荐5 推荐7 推荐9 推荐11 推荐13 推荐15 推荐17 推荐19 推荐21 推荐23 推荐25 推荐27 推荐29 推荐31 推荐33 推荐35 推荐37 推荐39 推荐41 推荐43 推荐45 推荐47 推荐49 关键词1 关键词101 关键词201 关键词301 关键词401 关键词501 关键词601 关键词701 关键词801 关键词901 关键词1001 关键词1101 关键词1201 关键词1301 关键词1401 关键词1501 关键词1601 关键词1701 关键词1801 关键词1901 视频扩展1 视频扩展6 视频扩展11 视频扩展16 文章1 文章201 文章401 文章601 文章801 文章1001 资讯1 资讯501 资讯1001 资讯1501 标签1 标签501 标签1001 关键词1 关键词501 关键词1001 关键词1501 专题2001 知道1 知道21 知道41 知道61 知道81 知道101 知道121 知道141 知道161 知道181 知道201 知道221 知道241 知道261 知道281
问答文章1 问答文章501 问答文章1001 问答文章1501 问答文章2001 问答文章2501 问答文章3001 问答文章3501 问答文章4001 问答文章4501 问答文章5001 问答文章5501 问答文章6001 问答文章6501 问答文章7001 问答文章7501 问答文章8001 问答文章8501 问答文章9001 问答文章9501
马凡综合征
2023-07-17 03:52:50 责编:小OO
文档

很多人都不知道什么是马凡综合征?其实这是一种遗传病,那么,得了马凡综合征应该怎么办吗?马凡综合征怎么治疗呢?导致马凡综合征的原因是什么呢?下面我们一起来看看马凡综合征的危害有哪些吧!

马凡综合征

马凡综合征为一先天性中胚叶发育不良性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。人群发病率约 4人/10万人,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。是法国儿科专家Antoine于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。

马凡氏综合征造就天才?专家:实为致命杀手需早治

有一种病症,其患者通常拥有异于常人的体格,似乎是上天给予他们的礼物,令他们在各个领域发挥出色;又似乎是对他们的一个玩笑,使这份"礼物"总是被早早"收回"。马凡氏综合症,就是这场悲情故事的开始。中华医学会上海心外科分会会员、上海远大心胸医院成人心脏中心组长肖亦敏表示,马凡综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。主要累及心血管、骨骼和眼组织。

马凡氏综合征:体型造就的悲情天才

优秀的小提琴家帕格尼尼:身躯瘦长、关节柔软、手指纤长。比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋,使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧,倾倒众生,被誉为“小提琴魔术师”,至今无人能出其右,而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。经考证:这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡氏综合征患者。

美国的女排名将海曼,身材高瘦,手指特长,叱咤排坛多年,最后猝死在球场上。据尸检结果,海曼也死于是马凡氏综合征。

1984年身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。

2001年身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。

2009年身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。

2012年身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死。

马凡氏综合征真是一种造就天才的病?

看了上述一串名单,有些人就认为,马凡氏综合征是一种造就天才的病。难道,马凡氏综合征与天才之间真的有必然关系?

在一些体育运动中,‘马凡氏综合征’患者可能会凭借其身体上的特殊之处,占有一定的优势,比如篮球、排球比赛中,身材瘦高、手臂修长就会在较量中占优。但这毕竟是一种疾病,和天才之间并没有必然的联系。并不是说得了‘马凡氏综合征’就会成为游泳高手,就会成为篮球巨星。

已造成多名体育运动员死亡 如同体内的"不定时炸弹"

对于体育运动员来说,马凡氏综合征不仅不是‘福音’,反而是个‘杀手’。”美国一家科研机构曾对1985年至1995年全美猝死的158名运动员进行了一次调查,结果表明其中有134人死于心血管疾病。而在这些因心脏病而暴亡的运动员中,有4人曾被查出患有“马凡氏综合征”

"悲剧"的发生总是突如其来。肖亦敏介绍,患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外,总是伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡,而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。

专家:马凡氏综合征早期治疗效果好

马凡氏综合征的患者似乎总是有超乎常人的天才,但是上天却给予了他们脆弱的躯体。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。

随着科技进步,目前马凡氏综合征手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病,不再有如海曼般的悲剧发生。

温馨提示:由于马凡氏综合征有家族史的可能,所以,一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等,应及时去医院检查。心血管疾病可大可小,一旦确证应及早就医,不要等到这颗"不定时炸弹"爆炸后,才后悔莫及。

1.94米小伙患上"马凡氏综合征" 此病号称"巨人杀手"

25岁的即墨小伙张元(化名)身高1米94,今年春节期间老是感觉胸闷,到医院一查竟是主动脉瘤合并夹层,这是一种非常凶险的疾病,这种病也是导致马凡氏综合征患者死亡的主因。医院医生用了4种手术并行的方式,耗时14个小时救了他一命。医生提醒,“马凡”这种病被称为“巨人杀手”,但并非只有高个子才可能得,他们还曾接诊过身高只有1米7的患者。

他介绍,自己在2月26日感觉有明显胸闷憋气症状,于是到了当地医院检查,医院怀疑是主动脉瘤,紧急联系了医院,当天晚上就来到了这里就诊。

外科副主任结合患者身高,以及四肢细长、高度近视等一系列外在表现,怀疑他很有可能患上了“马凡氏综合征”。“安排的检查使用了国内第一台光子CT,显示他的主动脉夹层情况较重,原本只有28毫米的主动脉增粗到了将近7厘米,血液在夹层中涌动,稍有破裂就有可能导致死亡。”2月28日,为患者实施了手术,手术历时14个小时,术后张元恢复得不错,3月18日就可以出院了。

下载本文
显示全文
专题